스티븐 존슨 증후군(SJS)은 피부와 점막에 영향을 미치는 드문 하지만 매우 심각한 질환입니다. 이 생명을 위협하는 상태는 주로 약물이나 감염에 대한 알레르기 반응에서 비롯되며, 심한 경우 독성 표피 괴사증(TEN)으로 발전할 수 있습니다. 독성 표피 괴사증은 더 광범위한 피부 손상을 일으키는 더욱 공격적인 형태입니다. 스티븐스-존슨 증후군에 대한 이해는 매우 중요하며, 조기 진단과 치료는 생명을 구할 수 있습니다. 이번 포스팅에서는 스티븐스-존슨 증후군의 증세, 원인, 치료 및 예후에 대해 자세히 알아보겠습니다.
스티븐 존슨 증후군의 증세
스티븐 존슨 증후군의 초기 증세는 종종 가벼운 병으로 오인될 수 있어 조기 진단이 어렵습니다. 이 증후군은 보통 감기와 비슷한 증상으로 시작되며, 발열, 인후통, 피로감, 전반적인 불쾌감을 동반합니다. 이러한 증세 이후에 빨갛거나 자주색을 띠는 피부 발진이 빠르게 나타나며, 이 발진은 물집이 생기고 벗겨지면서 노출된 상처를 남깁니다. 또한 점막이 영향을 받아 입, 눈, 항문과 외음부 부위에 고통스러운 궤양이 생길 수 있습니다. 작열감이 먼저 생기고, 물집이 터지면서 딱지나 궤양이 생깁니다. 스티븐 존슨 증후군의 가장 눈에 띄는 특징 중 하나는 심각한 눈 손상입니다. 결막과 눈꺼풀의 감염, 눈 염증, 분비물, 심한 경우 각막 손상까지 일으킬 수 있으며, 즉각적인 치료가 필요합니다. 위장에 병변이 생기면 영양 부족, 호흡 기관의 병변으로 호흡 곤란, 배뇨 기관의 병변으로 배뇨 곤란이 나타날 수 있습니다. 질환이 진행되면 피부의 넓은 부위가 벗겨져 화상과 비슷한 상태가 됩니다. 이는 감염의 위험을 높이며, 제때에 치료하지 않으면 치명적일 수 있습니다. 증세가 나타나면 즉시 의료진의 도움을 받는 것이 필수적입니다. 스티븐 존슨 증후군은 매우 빠르게 진행되며, 치료가 지연되면 심각한 합병증을 초래할 수 있습니다. 여기에는 영구적인 피부 손상, 실명, 심지어 사망에 이르기도 합니다. 따라서 빠른 치료는 환자의 회복 가능성을 크게 향상시킬 수 있습니다.
원인
스티븐 존슨 증후군의 주요 원인은 특정 약물에 대한 과민 반응입니다. 감기약 같이 흔한 일반의약품을 먹고 발병하는 경우가 많습니다. 유발 약물로는 항생제(예: 설파제), 항경련제, 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs, 예: 이부프로펜)가 있습니다. 덜 흔한 경우로는 단순 헤르페스 바이러스, HIV, 폐렴을 일으키는 박테리아와 같은 감염으로 인해 스티븐스-존슨 증후군이 발생할 수 있습니다. 스티븐 존슨 증후군 환자의 절반, 독성 표피 괴사증 환자의 80~95%가 약물로 인해 발병됩니다. 전체 환자의 5% 정도는 원인을 찾지 못하고 특발성으로 나타납니다. 일부 환자의 경우 정확한 원인을 찾지 못하는 경우도 있지만, 유전적 요인이 특정 유발 요인에 대한 반응을 높이는 것으로 알려져 있습니다. 특히 HLA-B*1502 유전자형을 가진 사람들은 스티븐스-존슨 증후군 발병 위험이 높습니다. 이러한 유전적 요인은 특히 아시아계 사람들에게서 더 자주 발견되며, 이에 따라 일부 의료진은 고위험 약물을 처방하기 전에 유전자 검사를 권장하기도 합니다. 스티븐스-존슨 증후군은 전염성 질병이 아니라는 점을 유념해야 합니다. 이 증후군은 특정 유발 요인에 민감한 사람에게서만 발생하는 드문 반응입니다. 이전에 스티븐스-존슨 증후군을 겪었던 환자는 동일한 약물이나 감염에 다시 노출될 경우 재발할 위험이 높습니다.
치료와 예후
스티븐 존슨 증후군의 치료는 일반적으로 입원이 필요하며, 중증의 경우 중환자실(ICU)이나 화상 치료 병동에서 치료를 받게 됩니다. 치료의 주요 목표는 질환의 진행을 멈추고 증상을 관리하는 것입니다. 첫 번째 단계는 유발 약물을 중단하거나 원인이 된 감염을 치료하는 것입니다. 유발 요인이 제거된 후에는 지지 요법이 환자의 회복에 필수적입니다. 지지 요법에는 통증 관리, 손상된 피부에 대한 상처 치료, 그리고 탈수를 방지하기 위한 수액 공급이 포함됩니다. 중증의 경우, 호흡이 어려운 환자들은 인공호흡기에 의존해야 할 수도 있습니다. 또한, 2차 감염을 예방하기 위해 항생제가 처방되며, 광범위한 피부 손상으로 인한 감염 위험이 큽니다. 그 외에도 코르티코스테로이드 또는 정맥 내 면역글로불린(IVIG)이 염증을 줄이고 면역 반응을 억제하는 데 사용될 수 있습니다. 눈에 문제가 발생한 환자는 즉각적인 안과 치료가 중요합니다. 시력을 보호하고 치유를 돕기 위해 윤활 안약이나 코르티코스테로이드 안약이 사용될 수 있으며, 심한 경우에는 수술이 필요할 수도 있습니다. 스티븐 존슨 증후군의 예후는 질환의 심각성과 치료 시작 시기에 따라 달라집니다. 빠른 의료 개입으로 많은 환자가 회복할 수 있지만, 회복 과정은 길고 어려울 수 있습니다. 스티븐 존슨 증후군의 사망률은 5-15%로, 특히 노인이나 기존 건강 상태가 좋지 않은 환자에게서 더 높은 수치를 보입니다. 독성 표피 괴사증으로 발전한 환자의 경우 사망률은 최대 30%에 이릅니다. 급성기를 벗어난 후에도 많은 환자들이 장기적인 합병증을 겪습니다. 피부 흉터, 색소 변화, 지속적인 건조증이 흔하게 나타나며, 눈 손상으로 인해 만성적인 안구 건조증, 각막 흉터, 시력 상실이 발생할 수 있습니다. 또한, 일부 환자들은 질병 중에 폐가 영향을 받은 경우 호흡기 문제가 생길 수 있습니다. 이러한 신체적 후유증 외에도, 환자들은 외모에 대한 변화나 장애로 인한 정신적, 정서적 어려움을 겪을 수 있습니다. 스티븐 존슨 증후군을 경험한 환자들은 원인이 되었던 약물이나 감염을 피하는 것이 재발을 예방하는 데 중요합니다. 유전자 검사는 가족이나 고위험군에서 권장될 수 있으며, 피부과 의사, 안과 의사 등 여러 전문의와의 정기적인 추적 검진이 장기적인 합병증을 감시하고 삶의 질을 높이는 데 필수적입니다. 스티븐 존슨 증후군은 즉각적인 의료 조치가 필요한 매우 심각한 질환입니다. 증상의 조기 인식, 원인 약물의 중단 또는 감염 치료, 그리고 집중적인 지지 요법은 결과를 크게 개선할 수 있습니다. 이 질환은 생명을 위협할 수 있지만, 적시에 개입하면 합병증과 사망 위험을 크게 줄일 수 있습니다. 그러나 적절한 치료를 받더라도 많은 환자들이 흉터나 시력 문제와 같은 장기적인 어려움을 겪을 수 있습니다.